十三、泌尿系统疾病
1、急性肾小球肾炎水肿、血尿、少尿、高血压
致病菌A组β溶血性链球菌
前驱症状发病前1~3周多有呼吸道或皮肤感染
临床表现水肿：晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身，非凹陷性水肿
肉眼或镜下血尿
蛋白尿
高血压
少尿
高血压脑病病程早期出现抽搐、惊厥
治疗：降压——硝普钠
惊厥——安定、苯巴比妥
病理变化弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎
诊断
鉴别诊断慢性肾炎急性发作、急进性肾炎
治疗休息卧床至血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床
血沉正常——可上学
尿沉渣细胞绝对计数正常——可正常活动
饮食：限盐——每日供盐60mg/kg
抗感染 ：青霉素10~14天
对症治疗：利尿、降血压
急性肾炎小儿恢复上学的指标——血沉正常
2、肾病综合征（3高1低）
临床特点大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g每天（最主要）
低白蛋白血症血浆白蛋白﹤30g/L
高脂血症
明显水肿眼睑开始，下行性，蔓延至双腿，凹陷性水肿，可伴腹水或胸水
以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件
并发症：感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、
急性肾衰竭、肾上腺危象
分 型尿检查红细胞超过10个/高倍镜视野
反复出现高血压
持续性氮质血症
血总补体或C3反复降低
肾炎性肾病综合征——具备以上四项之一或多项
单纯性肾病综合征——不具备以上条件，多见于2~7岁
肾炎性肾病不同于单纯性肾病：血尿、高血压
单纯性肾病：选择性蛋白尿。病理类型：微小病变型。
治疗激素治疗泼尼松中、长程疗法（强的松首选）
激素治疗4周无效——激素＋免疫抑制剂。
激素疗效的判定
激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消失
激素部分敏感：治疗后8周，水肿消退，尿蛋白仍＋或＋＋
激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍＋＋以上
激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解，并重复2~3次
复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥＋＋为复发；
如在激素用药过程中出现上述变化为反复
频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次
1、病毒性肾炎
以血尿为主，
C3不降低，ASO（抗链霉素O）不增高，
预后好。
十四、小儿造血系统疾病
1、造血特点
胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓
出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大
血象特点：占优势细胞
中性粒细胞4~6天淋巴细胞4~6岁中性粒细胞
2、生理性贫血生后2~3个月时，红细胞数降至3.0×10
12/L，血红蛋白降至100g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。
3、小儿贫血指标新生儿Hb﹤145g/L
1-4个月Hb﹤90g/L
4~6个月Hb﹤100g/L
贫血分度正常下限~90 g/L为轻度90~60 g/L为中度
60~30g/L为重度﹤30 g/L为极重度
2、缺铁性贫血
病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足
4个月内很少发病——从母体获得足够的贮存铁
临床表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。
髓外造血表现：肝、脾肿大
异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣
精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿
反甲
实验室检查呈小细胞低色素性贫血
血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大
血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓
注：血清铁蛋白（SF）：反应体内贮铁情况。
游离原卟啉正常与铁结合，缺铁时游离原卟啉升高，
由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓
诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低
铁剂治疗有效——有助于确诊
预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防
治疗原则：去除病因（根治关键），给予铁剂。
铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算
每次1~2mg/kg，每日2~3次
两餐间服用硫酸亚铁＋维生素C（促进铁吸收）
（减少胃黏膜侵害，又利于吸收）
输血——用于重度贫血，伴有感染
输血量：每次5~10ml/kg
铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，
2~3天后网织红细胞升高，
5~7天达高峰，
2~3周后下降至正常。
治疗约2周后，血红蛋白增加，临床症状好转。
铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。
3、巨幼细胞贫血
病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药
（羊乳中叶酸含量低）
临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点
面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，
肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。
食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎
实验室检查中性粒细胞变大，分叶过多现象
血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。
诊断依据维生素B12缺乏性：血清维生素B12含量降低
叶酸缺乏性：血清叶酸含量降低
确诊——骨髓穿刺
治疗（出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12）
出现精神、神经症状——维生素B12＋镇静剂
无神经系统症状——叶酸
维生素B12治疗2~4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6~7天达高峰，2周降至正常。
停药指征——临床症状明显好转，血象恢复正常。
补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现反应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常
维生素B12缺乏性治疗反应恢复最慢——精神神经症状
6、新生儿血红蛋白150~220g/L
白细胞10~15×109/L
7、重度缺铁性贫血典型血象：红细胞↓﹤血红蛋白↓↓
巨幼细胞贫血红细胞↓↓﹥血红蛋白↓
